«Inoperabile». E invece i medici dell'ospedale di Pisa hanno salvato la vita a una ragazza con sindrome di Down

Una ragazza di 27 anni era in pericolo di vita per un’infezione al pacemaker, e sembrava inoperabile. L’intervento di rimozione e sostituzione eseguito all’Azienda ospedaliero-universitaria pisana (Aoup) dall’équipe guidata da Giulio Zucchelli, direttore dell’Unità operativa di Cardiologia 2, ha risolto la situazione e la giovane può tornare a guardare con fiducia al futuro. Si tratta di un ennesimo successo del “Pisa approach”, una tecnica sviluppata 30 anni fa nello stesso ospedale toscano, che in questo caso è stata eseguita in un quadro particolarmente delicato: la paziente, con sindrome di Down, presentava ulteriori fragilità di tipo respiratorio e anestesiologico. Circostanze che hanno attirato il commento della ministra per le Disabilità, Alessandra Locatelli, che su Facebook ha inviato un abbraccio alla ragazza e alla sua famiglia e si è complimentata con i chirurghi pisani, sottolineando che hanno «restituito la speranza» alla giovane donna: «La capacità, l’esperienza e anche il coraggio di curare hanno fatto la differenza. Sono molto orgogliosa di questa équipe». Rivendica l’eccellenza del reparto di Cardiologia anche la direttrice generale dell’Aoup, Katia Belvedere: «Qui si effettuano procedure di ablazione transcatetere e impianti di dispositivi cardiaci ad alta tecnologia per i quali siamo certamente un punto di riferimento nazionale. Un ringraziamento doveroso però a tutta l’équipe multidisciplinare che ha eseguito questo intervento straordinario, che rappresenta un primato italiano».

La giovane, per una cardiopatia congenita, da neonata aveva subito un intervento chirurgico, poi l’applicazione di un pacemaker all’età di tre mesi, in un centro di eccellenza italiano. «L’apparato di stimolazione – riferisce Giulio Zucchelli – consta di una scatolina con la batteria (il pacemaker) e di un elettrocatetere, cioè un filo di metallo rivestito da materiale gommoso (silicone o poliuretano) che scorre lungo le vene e arriva dentro il cuore, trasmettendo l’impulso elettrico. Già dopo circa un anno, l’elettrocatetere sviluppa delle aderenze con il sistema vascolare e cardiaco per cui la sua rimozione può essere complicata. In questa paziente l’elettrocatetere si era infettato con il batterio Pseudomonas aeruginosa, ma per le aderenze a livello intravascolare e intracardiaco sviluppate dopo oltre 25 anni di permanenza era stato ritenuto troppo difficile da rimuovere da altri centri specializzati. Era stato pertanto installato un altro pacemaker con filo, a destra del torace, rimuovendo la “scatolina” a sinistra ma lasciando l’elettrocatetere infetto. La paziente veniva trattata con terapia antibiotica, ma con scarse possibilità di guarigione: era una cura palliativa».

La situazione sembrava quindi priva di speranza per la ragazza, ma i genitori – che da un conoscente operato avevano saputo della qualità delle cure nel centro toscano – si sono rivolti ai cardiologi di Pisa. «Abbiamo studiato il caso – racconta Zucchelli – che si presentava particolarmente complesso, perché alla problematica dell’elettrocatetere infetto si sommavano fragilità cardiache, respiratorie e anestesiologiche, che sconsigliavano un intervento cardiochirurgico a cuore aperto». La ragazza è sembrata però candidabile al “Pisa approach”: «Si tratta di una tecnica – precisa Zucchelli – sviluppata a Pisa dal mio maestro, Maria Grazia Bongiorni, una donna di grande capacità e spessore, che ho sostituito nel 2022 alla guida dell’Unità operativa. La definizione proviene da un collega svedese su una rivista scientifica americana. Ora la tecnica è diffusa in tutto il mondo, e l’abbiamo anche insegnata anni fa, alla Mayo Clinic di Rochester (Stati Uniti), uno dei centri più qualificati al mondo per la cardiologia». Semplificando la descrizione, l’intervento ha innovato la procedura di estrazione degli elettrocateteri “saldati” nel cuore e nei vasi: «Tramite un approccio venoso multiplo, utilizziamo dilatatori meccanici agendo in maniera rettilinea e riusciamo a “pescare” l’elettrocatetere e rimuoverlo, passando dalla vena giugulare».

«Dopo la rimozione dei vecchi elettrocateteri, è stato impiantato nel cuore – continua Zucchelli – un pacemaker di ultima generazione, senza fili, bicamerale: un piccolo cilindro che “sente” la camera atriale e stimola la camera ventricolare con un impulso elettrico. Un dispositivo che ha meno probabilità di infettarsi e che viene preferito anche per altri vantaggi che offre». Questo strumento ha una batteria che dura circa 15 anni: «Al termine si può sostituirlo o aggiungere un secondo pacemaker dello stesso tipo. Considerando che questi strumenti senza fili sono stati introdotti nella pratica clinica dal 2014 (e noi a Pisa siamo stati tra i primi a sperimentarli), possiamo contare sul fatto che l’evoluzione tecnologica renda disponibili altri prodotti, come quelli ricaricabili sfruttando l’energia prodotta dal muscolo cardiaco (che compie tra i 60mila e i 100mila battiti al giorno) di cui si stanno già sviluppando alcuni prototipi», chiarisce Zucchelli.

L’intervento, eseguito il 13 luglio e durato circa sei ore, è stato eseguito dall’équipe guidata da Giulio Zucchelli, con i colleghi aritmologi Luca Segreti, Gino Grifoni e Matteo Parollo, l’anestesista Carlo Pasquini e tutto lo staff infermieristico e tecnico di sala operatoria. Una settimana dopo la giovane è stata dimessa: a casa, «ha ultimato la sua terapia antibiotica e continua a essere seguita nel centro di eccellenza da cui proveniva. Ho sentito la famiglia e tutto procede bene».

Ma questa vicenda stimola anche altre riflessioni: «Abbiamo valutato con attenzione le condizioni della paziente, e abbiamo ritenuto che potessero esserci buone probabilità di riuscita. Nessun intervento è privo di rischi – puntualizza Zucchelli – ma non si interviene senza ragionevoli probabilità di successo. In più la tecnica, oltre a essere molto efficace, ci permette di modificare l’approccio in corso d’opera e ha una bassa incidenza di complicanze. Essere riusciti a eseguire un intervento che ha trasformato la terapia da palliativa a curativa mi ha fatto star bene per diversi giorni. Ma tutta l’équipe ha avuto sensazioni positive. E ho apprezzato le parole della ministra: restituire speranza è lo scopo del nostro lavoro, anche se non sempre tutto va a buon fine».

È noto che la vita media delle persone con sindrome di Down si è progressivamente allungata negli ultimi decenni, anche grazie al fatto che vengono curate di più e meglio, specie per le problematiche cardiologiche, che talora hanno ostacolato anche altre cure: «Oggi sempre più vengono considerati pazienti come tutti gli altri – conclude Zucchelli –. La famiglia di questa giovane era ben informata della possibile longevità grazie a cure adeguate. Noi stessi un paio d’anni fa avevamo eseguito lo stesso intervento su un altro ragazzo con sindrome di Down che non aveva ancora vent’anni, e che si trascinava diverse infezioni. Anche in quel caso andò tutto bene».